这是一种施了“魔咒”的肾病：

这种肾病是一种由于基因发生致病性突变导致双侧肾脏不断生长无数囊肿，并逐渐增大、挤压、破坏正常肾组织结构，导致肾功能逐渐恶化，出现尿蛋白、高血压、血肌酐升高、尿路感染、尿路结石等情况，最终导致尿毒症，需要行透析或肾移植治疗的遗传性肾脏疾病。从定义中我们不难知道，这是多囊肾病，是遗传性肾囊肿疾病中最为常见的一种单基因遗传性疾病，且这种疾病呈递增趋势。

我们今天说的多囊肾指的是常染色体显性多囊肾病。

多囊肾包括常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。常染色体隐性多囊肾病发病率低，多见于儿童；常染色体显性多囊肾病多见于成人，我们今天说的多囊肾指的是常染色体显性多囊肾病。

多囊肾如何发展？

多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。

1、发生期：一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现。

2、成长期：患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长。如果能早起发现，通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用。

3、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，会出现腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等症状，这时候是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期，中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的。

4、溃破期：随着病情发展，多囊肾囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

5、尿毒症期

因此，一般在60岁前，就可发展为尿毒症。男性、PKD1基因突变、35岁之前就有高血压、尿蛋白、尿路感染，是快速进展为尿毒症的特征，需要密切监测。

托伐普坦，延缓多囊肾恶化

多囊肾患者，要控制饮食、预防感染，预防外伤、控制住血压外，这种近期被FDA批准为第一个用于治疗快速进展的高危多囊肾药物—托伐普坦，是多囊肾患者最好的选择。多项临床试验结果显示，托伐普坦可以明显减慢多囊肾患者的肾功能恶化速度。

目前，临床上没有治疗多囊肾的有效药物，只能采取对症治疗的方法，患者血压高了就给予降压，有疼痛症状就给予镇痛，对于疾病本身的控制可谓束手无策。托伐普坦是血管加压素受体2拮抗剂，能够减少肾脏多发性囊泡的发生和生长，减缓病程进展，是首个针对多囊肾发病机制的治疗药物。同时，托伐普坦也可显著降低肾功能恶化、肾脏疼痛、高血压或蛋白尿等多种事件的风险。

托伐普坦耐受性良好，主要不良反应有口干、口渴、尿频，部分患者有发生肝功能损伤的风险，故建议多囊肾患者在服用托伐普坦头18个月内每月监测肝功能，以后每3个月监测一次肝功能。不得不说，托伐普坦给多囊肾患者带来了新的希望。

如果您还想详细了解治肾病方法，或有其他肾病问题，可以长按识别添加

转载请注明:http://www.evpuw.com//mjcczl/13365.html