本周正值全球首个原发性免疫缺陷病周，昨天，医院举行的相关活动传出消息：孩子反复感染治疗效果不佳，应给予充分重视，排除原发性免疫缺陷病的可能。目前，人类已知的原发性免疫缺陷病至少有种，人群中发病率尚不清楚，大多免疫缺陷病在我国缺乏普遍认知，导致患儿延误治疗时间。

医院临床免疫科主任王晓川教授说，孩子1年2次以上肺炎、1年2次以上严重鼻窦炎、1年8次以上中耳炎、1岁以后持续存在鹅口疮或皮肤真菌感染等，是原发性免疫缺陷病的重要信号，应及时排查疾病可能。专家解释，所谓原发性免疫缺陷病，是因先天因素（多为遗传因素）引起的免疫器官、免疫细胞、免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺少或降低，导致机体感染、免疫功能低下的一组临床综合征。少数国家的统计发现，这类疾病的发病率约为1：-，我国尚无相关临床统计。

许多家长听闻“免疫缺陷”为之色变，认为是治不好的。王晓川澄清，这是一种认知误区。大部分原发性免疫缺陷疾病是可以治疗的，甚至部分可以根治。例如，体液免疫缺陷（约占原发性免疫缺陷病的50%左右），患儿通过每月定期使用静脉丙种球蛋白，可维持健康、以及正常的生长发育、学习工作、乃至结婚生育。专家认为，目前我国临床免疫医生的缺乏，导致知识难普及、诊断较落后，加强免疫专科医生的培养与知识储备，将可实现早期诊断疾病、获取良好疗效。

美国疾控中心和JMF原发性免疫缺陷病基金会建议：出现以下10个警示症状，应予以重视，排除原发性免疫缺陷病可能——

1.1年8次以上中耳炎

2.1年2次以上严重鼻窦炎

3.使用抗生素2个月以上治疗感染效果不佳

4.1年2次以上肺炎

5.婴儿体重增加过缓或生长过慢

6.反复皮肤或深部组织脓肿

7.1岁以后持续存在鹅口疮或皮肤真菌感染

8.只有静脉使用抗生素才能清除感染

9.2次或以上深部组织感染

10.有原发性免疫缺陷病家族史

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