责编丨那颜

来源丨中华儿科杂志年4月第55卷第4期

作者丨中华医学会儿科学分会免疫学组

一、概述

原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency，PID)是基因突变导致免疫器官、免疫活性细胞及免疫活性分子(免疫球蛋白、细胞因子、补体和细胞膜表面分子)发生缺陷，最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。年国际免疫学会联合会(IUIS)PID专家委员会(PIDEC)最新分类标准将PID分为9大类，共涉及多种基因突变导致的余种PID：(1)T淋巴细胞、B淋巴细胞联合免疫缺陷(immunodeficienciesafkctingcellularandhumoralimmunity)；(2)其他已明确表型的免疫缺陷综合征(eombinedimmunode6cieneieswithassociatedorsyndromicfeatures)；(3)抗体免疫缺陷病(predominantlyantibodyde6ciencies)；(4)免疫失调性疾病(diseasesofimmunedysregulation)；(5)先天性吞噬细胞数目、功能缺陷(congenitaldefectsofphagocytenumber，function，orboth)；(6)天然免疫缺陷(defectsinIntrinsicandInnateImmunity)；(7)自身炎症性疾病(autoinnammatorydisorders)；(8)补体缺陷(

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