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小可乐妈妈

5分钟前：

“我宝宝新生儿听力筛查是通过的啊！为什么现在查出来有听力问题，讲话讲不清楚呢？”

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在日常工作中，会遇到有些家长带着3-4岁的孩子，因为言语发育迟缓，口齿不清，或者在幼儿园学校老师反应听觉注意力不集中而去检查听力问题。在最终确诊存在有听力损失的孩子中，我们发现有一部分是新生儿听力筛查通过的。

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随着我国新生儿听力筛查的普及，先天性听力损失的确诊时间提前到了6个月以内。然而还是有儿童新生儿期通过了听力筛查，却在生长发育学习的过程中发现了听力损失，这样的情况我们称为迟发性听力损失。

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学龄前的迟发性听力损失往往会影响儿童的言语交流和学习水平。而新生儿听力筛查的通过往往会让家长忽视孩子的听力问题，导致孩子不能第一时间得到有效的治疗和听力干预。

哪些情况会引起孩子的迟发性听力损失呢？我们家长又该注意些什么呢？

发病率

英国学者Watkin和BaldwinloJ对例接受了新生儿听力筛查的儿童跟踪至小学一年级，发现各种程度听力损失的患病率由出生时的0.％增长至0.％，其中0.%-0.%属于迟发性听力损失。国内局部地区的研究发现，在无明显症状的学龄前儿童(3～6岁)中，迟发性听力损失的发病率高达0.%-0.%。也就是说，每一万个儿童中，就会有2-7个儿童出现迟发性耳聋。

Diseaseincidence

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1.遗传因素：

SLC26A4：基因突变可以引起大前庭导水管扩大

线粒体12SrRNA基因m.AG和m.CT是导致母系遗传药物性听力损失的热点突变。药物性耳聋也是儿童迟发性听力损失的一个原因。

GJB2：虽然大部分GJB2基因突变所致听力损失为先天性，但研究证实，少数也可表现为迟发性、渐进性。目前，关于GJB2基因突变所致迟发性听力损失的报道，多见于P.V37I位点的突变；c.35delG及e.delC位点突变也见报道。

其他基因：除上述常见基因突变外，在迟发性听力损失家系或散发病例中还发现常染色体显性遗传基因，如COCH、MYH9等少见基因和综合征性听力损失相关基因突变。

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2.内耳畸形:

与迟发性耳聋相关的最常见的内耳畸形是大前庭导水管扩大。表现为突然或隐匿的听力下降，呈进行性或波动性，从出生到青春期均可发病，但多在婴幼儿期发病。值得注意的是前庭导水管扩大除遗传因素外，一些学者认为，前庭水管发育畸形还可能与孕期感染、出生时窒息、新生儿黄疸、耳毒性药物等非遗传因素有关。

此外，有文献报道，少部分蜗神经发育不良，mondini畸形的患儿也会出现迟发性听力损失。

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3.围产期因素

围产期是指母孕28周到出生后1周，在此期间，有诸多因素可导致迟发性听力损失。如先天性巨细胞病毒感染，新生儿重症呼吸衰竭、体外膜肺氧合新生儿高胆红素血症，及其他围产期因素等。

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4.原因不明

有相当一部分儿童迟发性听力损失患者，在详细询问病史和系统检查后，仍不能明确听力下降原因。国外研究发现30％一54％的迟发性听力损失致病原因不明。

建议

欧美等发达国家，将儿童听力筛查的年龄延伸至学龄儿童。英国入学听力筛查按1、2、3、5和7岁年龄段进行(即周期性儿童听力筛查)美国《儿童听力筛查指南》将儿童听力筛查年龄规定为6个月至高中生，强调至少应该筛查学龄前、幼儿园和1、3、5、7或9年级学生，对于高年级学生应当注意高频听力损失的筛查和保健指导。

我国现在还未有儿童听力筛查的机制，建议对存在有迟发性听力损失的高危因素的儿童，在新生儿听力筛查通过后定期检测复查孩子的听力情况。例如有家族史，新生儿缺氧窒息，巨细胞病毒感染等。

由于还有将近三分之一的儿童迟发性耳聋原因未明，因此，对未存在有听力损失高危因素的儿童，家长也需要警惕迟发性耳聋的发生。

一旦出现听力损失和言语发育迟缓的表现，需要尽早检查确诊，及时治疗或进行听觉干预。

参考文献

1.王雪瑶.黄丽辉.杜亚婷等.儿童迟发性听力损失病因学研究进展。中华耳鼻喉头颈外科学杂志2年10月第52卷第10期.

2.BamfordJ，Fo~numH，BfistowK，eta1．Curentpracticeaccuracy，effectivenessandcost-effectivenessoftheschoolentryhearingscreen[J]．HealthTechnolAssess，，11(32)：1—．iii-iv．

3.JeongSW，KangMY，KimJR，eta1．Dlayed-onsethearinglossinpediatriccandidatesforcochlearimplantation[J]．EurArchOtorhinolaryngol，，(4)：-．DOI：10．／sO--6．1．

4.崔庆佳，王国建，张嫒，等．GJB2、SLC26A4基因相关耳聋儿童的听力损失特点分析[J]．听力学及言语疾病杂志，，22(2)：—．DOI：10．／j．issn．~．．02．.

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