火棉胶样婴儿一例

李艳芳，杨卫兵，刘文春

作者单位：南宁，广西中医药大学；中国人民解放军联勤医院

作者简介：李艳芳，女，在读硕士研究生，研究方向：过敏性皮肤病的诊治

火棉胶样婴儿是一种先天性鱼鳞病，较为罕见，国外医学文献报道了大约例。现将我院收治的1例火棉胶样婴儿报告如下。

临床资料

患儿，男，35周早产儿。患儿于年11月26日出生，出生15min后，全身皮肤呈羊皮纸样外观，伴呼吸困难。患儿胎龄35+4周，系第二胎、第一产，剖宫术娩出，羊水清（ml），胎盘粘连，脐带无异常。Apgar评分：1min4分，5min7分。患儿父母非近亲结婚。否认家族中有类似病史。其母孕期定期产检，无胎心及胎动异常；孕早期有上呼吸道感染病史，无发热，未服用任何药物，1周后自愈。有低钙血症、低蛋白血症、重度子痫等既往史，产前已规范应用地塞米松。分娩前3d，孕妇血压/mmHg（1mmHg=0.kPa），血小板总数（69～73）×/L[正常值（～）×/L]，尿蛋白3+。患儿体格检查：体温36.4℃，呼吸50次/min，脉搏次/min，血压68/38mmHg，经皮血氧饱和度92%，体重1.8kg。早产小于胎龄儿外貌，精神、反应差，无激惹、抽搐等；浅表淋巴结未触及增大；呼吸急促，吸凹征明显，胸廓隆起，双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心率次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音；腹平软，肝脾肋下未触及，肠鸣音弱；前囟平软，颈软；四肢肌张力稍高，各原始反射未引出。

皮肤科情况

全身皮肤干燥，表面覆有一层黄色油胶样物，触之硬滑，弹性差，似羊皮纸样外观，多处皲裂；双侧上眼睑外翻充血，鼻梁扁平，唇略外翻，呈鱼口状改变，面部无表情，耳郭增厚，指甲、毛发发育正常，四肢屈曲。

诊断及治疗

诊断：火棉胶样婴儿。

治疗：出生时有呼吸困难，故予无创呼吸机支持治疗3d，同时给予雾化、吸痰，保持呼吸道通畅，改善微循环，抗感染，预防弥散性血管内凝血，输注免疫球蛋白，维持机体内环境稳定，促神经脑细胞发育等对症支持治疗。

皮肤护理

皮肤护理：将患儿放置在湿润的保温箱，外用橄榄油、鱼肝油乳膏、重组表皮生长因子凝胶及局部湿敷换药等。

转归：经上述治疗及护理，1周后胶样薄膜开始出现片状脱落，共住院24d，出院时患儿精神、反应、吃奶好，奶量约40ml/2h，大小便未见异常，体重2.54kg，生命体征正常，四肢活动自如、肌张力正常，原始反射正常。全身皮肤红润，胶样薄膜大部分（80%～90%）干燥脱落，头面部、胸部及四肢遗留有少许黄色油胶样物，面部表情自然，双侧眼睑及唇部无外翻，无破溃、糜烂及渗液。出院2个月后复诊，胶样覆盖物已完全脱落，全身散在甲盖至手掌大小红斑，躯干及四肢对称分布少量暗褐色、菱形、边缘游离的鳞屑（图1b）。给予鱼肝油乳膏、地奈德乳膏外用。1周后电话随访，鳞屑基本脱落，红斑处遗留有暗褐色色素沉着。

DOI：10./sypfbxzz.-.

实用皮肤病学杂志，,12（3）：-

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