同其他慢性气道疾病一样,患者教育及管理也是支气管扩张症治疗的重要环节

支气管扩张病变广泛及反复发生肺部感染患者,可并发阻塞性肺气肿、呼吸衰竭及慢性肺源性心脏病,应当对并发症也进行相应评估

当支气管扩张症患者出现急性加重合并局部症状恶化[如咳嗽、痰量增加或改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血]和(或)出现发热等全身症状时,应考虑应用抗菌药物

支气管扩张症患者手术适应证包括:① 经积极药物治疗仍难以控制症状;② 大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者;③ 局限支气管扩张,术后至少能保留10个肺段手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变

大多数支气管扩张症患者不需要手术胃肠细菌感染治疗

鉴别诊断

本例患者12年前行手术治疗,但因为未针对原发病进行治疗,单纯手术治疗并未改善患者症状

外科手术治疗

排痰

建议所有患者每年行肺通气功能检查(包括fev1、用力肺活量、呼气峰流速),合并气流阻塞的患者应行舒张试验评价用药后肺功能的改善情况所有支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查,其结果对抗菌药物的选择具有重要的指导意义此外,患者还应常规行血气分析评估是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症

此外,还应对患者进行长期教育管理及康复训练,接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少患者急性加重次数

(接《学习支气管扩张症的诊治》1)

支气管扩张症病情严重程度尚无明确分级,喘息症状、第1秒用力呼气容积(fev1)、痰量及是否存在铜绿假单胞菌感染儿童细菌感染原因与患者生活质量相关,对所有患者应进行相应评估

其他治疗

对于支气管扩张症患者,教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重,应当提供书面材料向患者解释支气管扩张症这一疾病以及感染在急性加重中的作用;病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法,还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段,包括排痰治疗、药物治疗及控制感染,帮助其及时识别急性加重并及早就医;不建议患者自行服用抗菌药物,还应向其解释痰检的重要性;制定个性化的随访及监测方案

病因治疗

抗菌药物治疗

由于支气管扩张症相关的研究极为有限,《共识》内的大部分内容缺乏充分的循证医学证据支持

对于合并不同症状者,治疗措施也有所不同例如,对于合并咯血者泌尿生殖系感染症状可选用垂体后叶素等药物治疗,支气管动脉栓塞术是大咯血患者的一线治疗吸入糖皮质激素可改善铜绿假单孢菌定植者的生活质量,大环内酯类药物也有抗炎作用,但尚须有效证据支持支气管舒张试验阳性者可应用支气管扩张剂缓解症状对于合并呼吸衰竭且有氧疗指征的患者应给予氧疗或应用无创通气治疗

若患者反复咯血则须与支气管肺癌、结核病及循环系统疾病进行鉴别(表5)

合并基础疾病者应积极治疗该患者继发于普通变异型免疫缺陷病,应定期输注免疫球蛋白(每3~4周使用300~400 mg/kg,维持igg>5 g/l)

《共识》中提出该病的治疗目的应包括确定并治疗潜在的病因以阻止疾病进展,维持或改善肺功能,减少急性加重,减少日间症状以改善生活质量

第4步:支气管扩张症泌尿生殖道感染是什么的治疗

主动促进痰液排出,保持气道通畅是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节可单独或联合应用体位引流、震动拍击、主动呼吸训练、雾化吸入盐水、胸壁高频震荡技术等祛痰技术促进痰液排出,也可配合使用祛痰药物

小结

《成人支气管扩张症诊治专家共识》(以下简称《共识》)强调对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24小时痰量,每年因感染导致的急性加重的次数,以及抗菌药物使用情况,完善相应检查评估疾病严重程度

医生定期评估患者支气管细菌定植状况,根据有无铜绿假单胞菌感染的危险选择抗菌药物若有一种以上的病原菌,应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物(表3)若因耐药而无法单用一种药物,可联合用药急性加重期抗菌药物治疗疗程应为14天尿路感染反复怎么办采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药,尚无有效证据支持支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物

患者教育

出现慢性咳嗽、咳痰者须与慢性阻塞性肺疾病(copd)、肺结核、慢性肺脓肿等疾病鉴别(表4)须强调的是,典型的支气管扩张症患者行肺功能检查出现不完全可逆气流受限时,不能诊断为copd

第3步:支气管扩张症的病情评估

目前,尚需以此为基础进行大规模研究,以了解我国支气管扩张患者的病因分布、临床特征,并针对各种治疗手段开展循证医学研究,进一步规范支气管扩张的临床诊治工作