IgA为主型感染相关性肾小球肾炎是近年新发现的感染后肾小球肾炎的一种特殊类型。光镜和电镜下表现类似于感染后肾小球肾炎，免疫荧光检查显示为以IgA为主的颗粒样沉积在肾小球系膜区或毛细血管壁分布，常伴C3沉积。基于目前国内外对IgA为主型感染相关性肾小球肾炎的相关研究，IgA为主型PIGN的发病率可能远高于现有的发病率数据，理应引起临床医师的重视。

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病例介绍

患者女，16岁，因“双下肢水肿5天，发现蛋白尿1天”入院。

入院前5天呼吸道感染后出现双下肢水肿，医院查尿蛋白+++，潜血+++，并伴有恶心、头晕、头痛及周身不适。遂就诊。

既往：情绪激动时间断血压升高2年，未系统治疗，未监测血压。2个月前体检尿常规及肾功能均正常。入院查体：体温37℃，脉搏89次/min，呼吸16次/min，血压/mmHg。咽部暗红，双侧扁桃体无肿大，心肺腹部查体未见异常，双下肢轻度水肿。

尿常规：蛋白+++，潜血+++，红细胞65.86高倍视野（HPF），白细胞12.58/HPF；血尿素氮5.3mmol/L，血肌酐87μmol/L，血尿酸μmol/L，血钙2.08mmol/L；补体C30.g/L；抗链球菌溶血素O（ASO）.0kU/L；总蛋白53.0g/L；白蛋白29.5g/L；三酰甘油2.48mmol/L；血常规：红细胞3.70×10^12/L；血红蛋白g/L；尿总蛋白（TPU）mg/24h；尿微量白蛋白（ALBU）mg/24h。肾脏彩超：双肾大小正常，实质改变。

肾病理（图）：光镜下穿刺肾组织一共见23个肾小球，3个球性硬化，2个节段性硬化，2个细胞性新月体，余肾小球系膜区节段中度增宽，系膜细胞增生伴系膜基质增多，毛细血管袢开放好，节段袢内见炎细胞浸润（18~20个/球），节段足细胞增生、肿胀，节段外周袢向尿极延伸，节段外周袢与囊壁粘连，囊壁节段增厚、分层。免疫荧光：4个肾小球，IgA++、IgG++，毛细血管内增生性肾小球肾炎，局灶分布，呈颗粒状沉积于系膜区，C3+++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgM，C4、C1q阴性。电镜下见肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫增生，伴中性粒细胞浸润，内皮下、系膜区及基底膜可见电子致密物沉积，其中上皮下呈驼峰状；肾小管间质见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。符合毛细血管内增生性肾小球肾炎，不除外感染后肾小球肾炎。

患者肾组织光镜、荧光及电镜检查A：肾小球毛细血管袢内见较多的中性粒细胞浸润（HE×）；B：IgA++，呈颗粒状沉积于系膜区（免疫荧光×）；C：C3+++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢（免疫荧光×）；D：肾小球上皮下“驼峰状”电子致密物沉积（电镜×）

临床诊断：肾病综合征，IgA为主型急性链球菌感染后肾小球肾炎。

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诊断依据是什么？

本例患者为青年女性，无糖尿病及免疫缺陷疾病，发病前2个月曾常规体检，尿常规及肾功均正常。前期感染后，以肾病综合征表现为主，伴低补体血症，抗O阳性，有典型肾脏病理表现，密切随访，补体C3于发病后3周内恢复正常，肾病综合征缓解，尿蛋白、肾功、抗O恢复正常。综上所述，可排除毛细血管内增生型IgA肾病，因其一般不会伴有低补体血症，肾脏病理光镜下改变范围涉及甚广，电镜主要见电子致密物沉积于系膜区，肾病恢复慢，预后不佳；亦可排除IgA肾病合并感染相关性肾小球肾炎，因其发病前定期体检无肾病，较符合“IgA为主型感染相关性肾小球肾炎”的诊断标准。

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鉴别诊断包括什么？

（1）IgA肾病：传统上IgA肾病被认为与黏膜感染相关，上呼吸道感染后出现血尿，而上呼吸道感染在其中发挥着致病作用。两者的相关性是基于黏膜免疫系统通过释放IgA在黏膜表面、分泌物和血液循环中，最终免疫复合物沉积在系膜中。由于IgA为主型IgA为主型感染相关性肾小球肾炎与IgA肾病的治疗措施与预后不同，因此区分两者至关重要。

（2）急性感染后肾小球肾炎：急性感染后肾小球肾炎在发病前2～3周多有链球菌感染史，起病急、病程短。临床表现为少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压及急性肾损伤。两者间的异同也需了解。

（3）IgA血管炎（IgAvasculitis）：既往称之为过敏性紫癜（Henoch?Sh?nleinpurpura，HSP），明确的病理生理特征为血管壁上异常的IgA沉积，其与IgA为主型IRGN存在异同点。首先，两者在形态学上相似，并且IgA血管炎也以IgA升高为主；其次IgA血管炎可发生在葡萄球菌感染后。但IgA血管炎还会影响皮肤、胃肠道、关节和肾脏等小血管。若出现肾外表现，如紫癜、关节炎、腹痛和消化道出血，以及血清补体正常则支持对IgA血管炎的诊断。

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继续病例介绍

给予氯沙坦钾50mg/次，2次/d降尿蛋白、降压，磺苄西林钠2.0g/次，3次/d抗炎及对症治疗。未应用激素免疫抑制治疗。病程中水肿消退，于治疗两周后复查TPU.90mg/24h，ALBU.10mg/24h；总蛋白66.8g/L，白蛋白33.7g/L，血尿素氮4.9mmol/L，血肌酐67μmol/L，血尿酸μmol/L，血钙2.11mmol/L；红细胞3.81×10^12/L，血红蛋白g/L；IgA5.56g/L；C31.g/L；ASO.0kU/L。患者出院，定期于门诊随诊。病程4周时复查血清白蛋白正常，肾功能恢复正常，TPUmg/24h；病程8周复查TPU降至mg/24h，ASOkU/L；12周时复查TPU降至mg/24h，ASO降至kU/L；20周复查TPU降至mg/24h，ASO降至kU/L；40周复查TPU降至mg/24h，ASO降至kU/L，目前该患者已随访10个月。

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