该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承，通过对治疗重症肌无力数千例患者的临床总结，为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识，旨在让患友正确认识疾病，充满信心，走向健康。

重症肌无力患者治疗中常需用到免疫治疗方案，对重症肌无力急性加重期、难治性重症肌无力及肌无力危象的患者，或胸腺手术术前准备的重症肌无力患者，用球蛋白冲击或通过血浆置换进行短期高效的免疫治疗，可缓解症状，改善预后。

球蛋白冲击疗法

静注用人免疫球蛋白最早在年在临床中治疗重症肌无力，除可用于上述所描述病情外，临床中也可以与一些起效较慢的免疫抑制药物如硫唑嘌呤，或在施行激素冲击疗法时与大剂量糖皮质激素联合使用，以减少激素冲击早期治疗过程中肌无力危象的发生率。

1.静注用人免疫球蛋白作用机制

外源性IgG可以通过干扰乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱受体的结合从而保护乙酰胆碱受体不被乙酰胆碱受体抗体阻断，通过中和致病性抗体，与体内抗体竞争性的与靶向组织部位结合而起到保护作用，并且通过负反馈机制抑制了浆细胞产生体内抗体，干扰补体激活的途径促进了血浆中AChR-Ab、补体及免疫复合物的清除。免疫球蛋白在增加机体抵抗力、清除机体细菌的同时，促进了体内T细胞亚群恢复，避免了有毒性炎性细胞因子的过度释放。

2.用法

静注用人免疫球蛋白使用方法为：mg/kg/d剂量隔日一次，静脉注射五次为1疗程。

冲击治疗结束后亦可每4周静脉注射一次，剂量仍旧按mg/kg/d应用。

3.疗效

丙种球蛋白冲击疗法（IVIg）多于使用后5日左右起效，至第10日后患者病情可明显好转，一次治疗后疗效可持续1-2个月左右。在治疗MG急性加重期或者MG危象时疗效明显，国内报道的免疫球蛋白冲击疗法治疗MG的临床试验结论证明IVIg可以达到与血浆置换或者大剂量糖皮质激素冲击疗法相同的疗效，但是在病情稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量，在临床应用中应严格把握适应症，避免增加患者经济负担。

4.副作用

不良反应包括：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。因静注用人免疫球蛋白为人血浆提取，费用昂贵，且血制品在应用过程中目前无法完全避免肝炎病毒，HIV等病毒性感染而致病的可能，但较血浆置换可能带来的不良反应更小。

注：IVIg在高凝状态、肾功能衰竭、免疫球蛋白过敏等患者忌用。

血浆置换

此疗法使用适应证与静脉注射人免疫球蛋白基本相同，主要应用于MG危象，胸腺手术的术前准备以及免疫抑制剂治疗的起始阶段，或者MG患者在应用免疫抑制剂药物减量过程中病情反复时的辅助治疗。

1.血浆置换的机理

通过使用正常人的血浆或血浆代用品置换患者体内的血浆，降低外周循环中AChR-Ab的水平，同时可以促进与神经肌肉接头结合的抗体解离，来达到治疗的作用。

2.用法

血浆置换第一周隔日1次，共3次，若改善不明显其后每周1次，常规进行5-7次。置换量每次用健康人血浆ml和代血浆ml。

3.疗效

血浆置换治疗MG危象起效迅速，患者多于首次或第二次血浆置换后2天左右病情改善，但与免疫抑制剂疗法等相比，血浆置换疗效持续的时间相对较短。一般可持续1-2个月左右。对于难治性的MG患者，如选择血浆置换作为长期治疗的一部分，需要每1-2月治疗1次。MuSK抗体阳性的患者，血浆置换疗效优于IVIg。

4.副作用

血浆置换需大量应用血浆，与静注人免疫球蛋白有着同样副作用，费用昂贵，并且血浆虽经灭菌，但不能完全避免血制品的应用而致病毒感染的可能以及输血反应。大量应用库存血可致电解质紊乱如血钾增高，血钙降低；因置换过程中有益免疫球蛋白及凝血因子的清除致继发性感染及出血发生可能性增加等。在置换过程中也可能出现不同程度的低血压。

5.注意事项

（1）MG患者使用丙种球蛋白冲击后四周内禁止进行血浆置换。

（2）MG患者伴有感染时应禁用血浆置换，直至感染得到有效控制后方可应用。

（3）血浆置换期间发生感染要积极控制感染，并根据情况决定是否继续进行血浆置换。

近年来还有采用血浆免疫吸附疗法，是指采用特异性吸附AChR-Ab的免疫吸附剂（包括物理、化学吸附剂以及生物吸附剂），清除MG患者AChR-Ab的治疗方法。在治疗过程中可能会出现不良反应，包括穿刺点出血、心动过缓、低血压及低血钾、过敏反应等，症状均较轻，但疗程及疗效维持时间不一。

广东省传统医学会常务理事，广东省中医药学会疑难病专业委员会常务委员，广东省肝脏病学会脂肪肝专业委员会常务委员，广东省中医药学会脾胃病专业委员会常务委员，广东省中西医结合学会脾胃病专业委员会委员，广东省肝脏病学会青年委员，国家第五批柔性援疆医疗专家队成员。

从事临床和教学工作近20年，主要研究方向为重症肌无力、脾胃病、肝胆病的中西医临床和实验研究。曾获得“广东省抗击非典三等功”“广东省抗击非典先进个人”的称号。

主持及参与国家自然科学基金、国家中医药管理局项目、广东省科技计划项目等各级课题13项。作为课题组主要成员参与课题获得“中国国家教育部自然科学一等奖”，“广东省科技进步二等奖”各一项。参与“重症肌无力PRO量表的研制及其应用”获得“中华中医药学会科学技术奖三等奖”和“广州中医药大学科技进步一等奖”各一项。主编及副主编《脂肪肝中医治疗与调养》《疑难病诊治思路与名家医案荟萃》等医学论著4部。发表学术论文近30篇。

共指导硕士和博士研究生15名。

坐诊地点

广州美年大健康杏儒堂名医工作室

（广州中医药大学教学基地）

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