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EB病毒(Epstain-Barrvirus,EBV)是一种双链DNA病毒,属于疱疹病毒科,亚科,人感染EBV后建立终身潜伏感染,人群感染率超过90%。EBV是一种重要的肿瘤相关病毒,与鼻咽癌、淋巴瘤等多种肿瘤的发生密切相关。
IM诊断标准:以第7版《实用儿科学》的诊断标准为依据,根据临床表现、外周血象和血清学检查确诊。伴多脏器功能损害的IM病例为重症IM。目前对重症IM诊断无统一标准,有研究认为伴有至少2个系统受累即可诊断为重症IM。
有以下临床特征时高度重视:
(1)持续高热(1周),肝脾明显肿大;
(2)外周血象2系或3系显著下降,但未达到EBV-HLH标准;
(3)转氨酶显著异常,尤其是乳酸脱氢酶(LDH)显著增高;
(4)呼吸和吞咽困难,并发胸腔积液、肺炎等;
(5)心电图异常,心肌炎。
慢性活动性EBV感染(CAEBV)诊断标准:
(1)有持续或反复发作的IM表现,即发热、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等症状持续3个月以上。
(2)EBV感染及引起组织病理损害的证据如满足下述标准中的1条或1条以上:
①血清EBV抗体滴度异常增高,包括抗VCA-IgG≥1:或抗EA-IgG≥1:,VCA/EA-IgA阳性;
②在感染组织或外周血中检测出EBER-1阳性细胞;
③外周血PBMC中EBV-DNA水平高于.5拷贝/gDNA;
④受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化染色阳性;
⑤Southern杂交在组织或外周血中检测出EBV-DNA。
(3)排除上述临床表现系由其他已知疾病所致。
EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)的诊断:
(1)HLH诊断标准依据HLH-方案,即符合以下8项中的5项可诊断HLH:
①发热;
②脾脏增大;
③外周血至少两系减少(血红蛋白<90g/L、血小板<×/L、中性粒细胞<×/L);
④高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症;
⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象;
⑥NK细胞活力降低或缺乏;
⑦血清铁蛋白≥mg/L;
⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥U/mL。
(2)对有下列2项之一者认为具备了EBV感染证据:
①血清学抗体检测提示原发性急性EBV感染或活动性感染;
②分子生物学方法包括PCR、原位杂交和Southern杂交等在患者血清、骨髓、淋巴结等受累组织检测EBV为阳性。
在儿童,非肿瘤性EBV感染疾病主要包括传染性单核细胞增多症(infectiousmononucleosis,IM)、慢性活动性EBV感染(chronicactiveEpstein-Barrvirusinfection,CAEBV)及EBV相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barrvirus-re?latedhemophagocyticlymphohistiocytosissyndrome,EBV-HLH),后两种疾病是较为严重的EBV感染相关疾病,预后不良。
EBV主要通过唾液传播,也可经输血传染。原发EBV感染时,EBV首先在口咽部上皮细胞内增殖,然后感染附近的B淋巴细胞,受到感染的B淋巴细胞进入血液循环可以造成全身性感染。外周血单个核细胞(PBMC)被用来检测EBV载量,PBMC中EBV-DNA水平有助于CAEBV的诊断,EBV-DNA水平与病情严重程度和预后有关。
EBV是一种人类普遍易感的疱疹病毒,患儿体内B淋巴细胞是EBV侵犯的靶细胞。EBV感染B淋巴细胞,被感染的B细胞传递病毒抗原信息,引起强烈的T细胞免疫反应。机体免疫系统对EBV感染的控制作用主要通过细胞免疫来实现,目前认为T细胞免疫对控制EBV感染起决定性作用。
EBV感染后细胞免疫功能紊乱是各种疾病类型的发病机制,持续异常免疫状态特别是T细胞亚群异常与临床病情恶化有关。EBV感染引起的严重器官功能损伤与机体免疫失衡有关,可能尤其与CD4+及B细胞降低显著相关。
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